Tumor de nervio periférico: una localización poco habitual / Peripheral nerve tumor: an unusual location

Benign tumors of peripheral nerves called Schwannomas or neurilemomas, correspond to a rare pathology, represent 5% of all tumors of the upper extremity, and affects, mainly, the ulnar nerve. The incidence of Schwannoma in the literature for the radial nerve is not clearly established given the infrequency of its presentation, there are only reports of isolated cases The following publication presents the case of a male patient with a radial nerve schwannoma. Clinically, presents increased painful volume on palpation, well delimited, of soft consistency in the distal third of the right arm of 3 years of evolution, without history of previous trauma, without irradiation, or paresthesia, with preservation of motor and sensory function of radial, median and ulnar nerve. Considering that the involvement of the radial nerve is very low frequency, a review is carried out in PubMed, in the last 10 years, there are only 9 studies, grouped in case reports and imaging studies for diagnosis.

Gangliocytic Paraganglioma of the Filum Terminale. A Rare Entity

Paragangliomas are rare, benign and slow-growing neuroendocrine tumors that can arise from the adrenal medulla (85­90%) or from the extra-adrenal paraganglia. In the central nervous system (CNS), they can be found at several sites, but more often at the cauda equina and filum terminale region, where they account for between 2.5 and 3.8% of total tumor cases of that region. There are only 8 cases described in the literature that mention the presence of the gangliocytic variant of this entity at the filum terminale. We present the case of a 41-year-old man with chronic lumbar pain refractory to medical treatment, without any associated neurological deficits. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed an intradural, extramedullar oval lesion with regular contours and homogeneous caption of contrast at L1 level. He was submitted to surgical treatment, with complete resection of the lesion. The histological analysis revealed a gangliocytic paraganglioma of the filum terminale. At 5 years of follow-up, he remains asymptomatic and without any signs of relapse. These are lesions with an overall good prognosis with gross total resection. Although the recurrence rate is extremely low, prolonged observation is recommended due to the slow-growing nature of the tumor, being estimated that between 1 and 4% can recur even after gross total removal.

Retrospective Analysis of 20 Patients Affected by Schwannomas in the Upper and Lower Limbs / Análise retrospectiva de 20 pacientes acometidos por schwannoma nos membros superior e inferior

Abstract Objective To analyze the epidemiological profile and evolution of 20 patients diagnosed with upper- and lower-limb schwannomas. Methods A group of patients was defined for a retrospective evaluation comprising the period between February 2002 and June 2018, in which we studied and evaluated 20 medical records of patients undergoing surgery due to schwannoma; the diagnosis was confirmed by an anatomopathological examination. Results Male and female patients were equally affected. The average age was 50.85 years, ranging from 12 to 77 years. There was a predominance of the upper limb and of the flexor face. The most affected nerve was the ulnar nerve. In total, 6 (30%) patients had transient postoperative complications. No cases of tumor recurrence were identified. Conclusion Schwannoma is a rare and difficult-to-diagnose lesion. It should always be considered as a hypothesis when facing a soft-tissue tumor affecting the limbs. The Tinel sign should be regarded, given its higher correlation with complications. The patients should be informed of the possible postoperative complications, which are frequent but usually transient.

Resumo Objetivo Analisar o perfil epidemiológico e a evolução de 20 pacientes diagnosticados com schwannoma nos membros superiores e inferiores. Métodos Definiu-se um grupo de pacientes para avaliação retrospectiva, compreendendo o período entre fevereiro de 2002 e junho de 2018, no qual foram estudados e avaliados 20 prontuários de pacientes submetidos a procedimento cirúrgico devido a schwannoma; a confirmação diagnóstica foi feita pelo exame anatomopatológico. Resultados Tanto os pacientes do sexo masculino quanto do feminino foram igualmente acometidos, e a média de idade foi de 50,85 anos, variando de 12 a 77 anos. Houve predomínio do membro superior e da face flexora. O nervo mais acometido foi o ulnar, e 6 (30%) pacientes apresentaram complicações pós-operatórias transitórias. Não foi identificado nenhum caso de recidiva tumoral. Conclusão O schwannoma é uma lesão rara e de difícil diagnóstico. Deve sempre ser considerada como hipótese quando se estiver diante de um tumor de partes moles acometendo os membros. O sinal de Tinel deve ser levado em consideração por conta de sua maior correlação com as complicações. Os pacientes devem ser informados quanto às possíveis complicações pós-operatórias, que são frequentes, mas, geralmente, transitórias.

Epidemiology and Estimated Cost of Microsurgical Treatment of Peripheral Nerve Tumor Conducted by the Brazilian Unified Health Care System (2008­2016)

Introduction Primary nerve tumors correspond to 5% of the soft tissue neoplasms affecting the upper limbs, with benign lesions being more frequent than malignant lesions. Objective To describe the epidemiological data of the microsurgical treatment of peripheral nerve tumors performed by the Brazilian Unified Health System (SUS, in the Portuguese acronym), with the code 0403020131, from 2008 to 2016, regarding the number of annual procedures, hospital and professional expenses, the average duration of hospital stay, and the number of deaths. Methods This is a descriptive epidemiological study whose data were obtained by consulting the database provided by the Health Informatics Department of the Brazilian Ministry of Health (DATASUS, in the Portuguese acronym). Results/Discussion A total of 6,012 procedures were performed during the period studied, with an average of 688 procedures per year. The average hospital stay was of 2.13 days. There was nomortality rate. The average annual cost of the professional was BRL 50,091.45; and the average hospital expenses were BRL111,887.94. Conclusion The microsurgical treatment of peripheral nerve tumors is a safe surgical procedure with zero mortality rate and short hospital stay. There was no national data on tumors of this nature in the medical literature.

Presentación atípica de meningioma de células claras en cauda equina sin implantación dural / Atipic presentation of nondura-based clear cell meningioma in cauda equina

Introducción: El Meningioma de Células Claras (MCC) es un raro subtipo de meningioma. Se han descrito más de 100 casos de MCC a nivel mundial, de ellos sólo se han publicado 17 con duramadre indemne, presentándose generalmente en mujeres jóvenes. El objetivo es presentar un caso clínico inusual y atípico, conociendo manejo y pronóstico. Presentación del caso: Se trata de un varón de 75 años con antecedentes de hipertensión arterial y leucemia linfoide crónica en tratamiento, que consultó por dolor polirradicular y paresia de extremidades inferiores con posterior compromiso esfinteriano. La resonancia nuclear magnética de columna evidenció un tumor intradural a nivel de L1-L3. Se realizó exéresis tumoral bajo neuromonitoreo, observándose un tumor amarillo-grisáceo adyacente al cono medular y a la cauda equina, sin afección de la duramadre. El estudio histológico e inmunohistoquímico demostraron MCC. El paciente evolucionó con regresión completa de su sintomatología preoperatoria. Discusión: En la cauda equina, incluso sin implantación dural, debe plantearse la posibilidad de un meningioma, enfatizando en la resección completa de la lesión a causa del fuerte factor predictor de recidiva.

Introduction: The Clear Cell Meningioma (CCM) is a rare subtype of meningioma. Have been reported more than 100 cases of CCM in the world, of which only 17 cases are nondura-based CCM, more frequently in young women. The aim is to present an unusual case knowing management and prognosis. Case report: This is a man of 75 years old with a history of hypertension and chronic lymphocytic leukemia in treatment, who consulted for polirradicular pain and paresis of lower extremities with subsequent sphincteric compromise. The magnetic resonance imaging showed spinal tumor in L1-L3. Tumor resection was per-formed under neuromonitoring and observed a nondura-based tumor adjacent to the medullary cone and the cauda equina. The histological and immunohistochemical study showed CCM. The patient developed complete regression of preoperative symptoms. Discussion: In horsetail, even without dural implantation, it should consider the possibility of a meningioma, emphasizing in the complete resection of the lesion given strong predictor factor of recurrence

Management of desmoid-type fibromatosis involving peripheral nerves / Tratamento da fibromatose tipo desmoide envolvendo nervos periféricos

Desmoid-type fibromatosis is an uncommon and aggressive neoplasia, associated with a high rate of recurrence. It is characterized by an infiltrative but benign fibroblastic proliferation occurring within the deep soft tissues. There is no consensus about the treatment of those tumors. We present a surgical series of four cases, involving the brachial plexus (two cases), the median nerve and the medial brachial cutaneous nerve. Except for the last case, they were submitted to multiple surgical procedures and showed repeated recurrences. The diagnosis, the different ways of treatment and the prognosis of these tumoral lesions are discussed. Our results support the indication of radical surgery followed by radiotherapy as probably one of the best ways to treat those controversial lesions.

A fibromatose do tipo desmoide é uma lesão tumoral agressiva e rara, associada a alto índice de recorrência. É caracterizada pela fibroblástica infiltrativa, porém benigna, que ocorre no interior de tecidos moles profundos. Não existe consenso com relação ao tratamento desses tumores. Apresentamos uma série cirúrgica de quatro casos comprometendo o plexo braquial (dois casos), o nervo mediano e o nervo cutâneo medial do braço. Com exceção do último caso, todos foram submetidos a múltiplos procedimentos cirúrgicos e apresentaram recorrências repetidas. São discutidos o diagnóstico, as diferentes formas de tratamento e o prognóstico dessas lesões tumorais. Nossos resultados apoiam o conceito de que cirurgia radical seguida por radioterapia é uma das melhores formas de se tratar essas controvertidas lesões.

Cavernous angioma of the cauda equina: case report

Relatamos um caso de angioma cavernoso de cauda equina em mulher de 44 anos de idade com sintomas de lombociatalgia associada a fraqueza de membros inferiores e disfunção esfincteriana vesical e anal. Exame de ressonância magnética evidenciou lesão expansiva intradural heterogênea e hiperintensa na cauda eqüina. Indicado tratamento cirúrgico com remoção completa através de laminectomia L3 e L4. O exame anatomopatológico foi compatível com angioma cavernoso. Os onze casos encontrados na literatura são revisados correlacionando a apresentação clínica, tratamento proposto e prognóstico.

Anatomía + imágenes + táctica: fórmula para abordar con éxito el espacio parafaríngeo / Anatomy + preoperative images + surgical approach selection for parapharyngeal sucessfull exeresis

Antecedentes: La bibliografía confunde la denominación del espacio parafaríngeo, originando series numéricamente grandes cuyas patología y ubicación no se ajustan a la verdadera anatomía. Objetivo: Analizar el valor de las imágenes en la selección del abordaje quirúrgico seguro y suficiente. Lugar de aplicación: Centros privado y público referenciales de cabeza y cuello. Diseño: Retrospectivo. Población: 43 enfermos con predominio masculino en relación 1:1. La edad media fue 46,2 años (17-83). El 88,3 por ciento sin tratamientos previos. Método: El 37,2 por ciento eran asintomáticos. Se utilizaron como métodos diagnósticos tomografía computarizada en el 65,1 por ciento, en menor proporción resonancia magnética, angiografía, ultrasonido, punción citológica, sialografía, tomografía lineal y radiología simple. Se utilizó abordaje cervicoparotídeo en el 48,9 por ciento, seguidos del cervical, cefalocervicoparotídeo y craneofacial. Resultados: Se efectuó parotidectomía total en el 60,4 por ciento y resección del tumor en el 39,6 por ciento. El 62,8 por ciento fueron tumores de glándulas salivales. Se produjeron 2 óbitos perioperatorios, 1 recidiva y 7 secuelas quirúrgicas. El seguimiento medio fue 76,8 meses (1-240). Conclusiones: Se requiere un perfecto conocimiento anatómico para la mejor interpretación de las imágenes y un seguro abordaje que permita la completa exéresis de éstos tumores. Debe comenzarse por una tomografía computarizada o resonancia magnética según disponibilidad, hacer angiografía en los vascularizados o punción en los sólidos

Schwannoma intercostal simulando neoplasia pulmonar / Intercostal schwannoma simulating pulmonary neoplasms

Schwannoma é uma neoplasia mesenquimal, usualmente solitária, encontrada no mediastino, retroperitônio ou pelve, sendo rara sua apresentaçao na parede torácica. Objetivo. Relatar o caso de um paciente masculino, tabagista, com um nódulo pulmonar direito com características de malignidade, detectado em radiografia de tórax de rotina, cujo diagnóstico anatomopatológico foi de schwannoma benigno de nervo intercostal. Métodos. Revisaram-se os dados referentes ao quadro clínico, exames laboratoriais de imagem (radiografia e tomografia computadorizada de tórax) do caso em estudo, assim como os exames anatomopatológico e imuno-histoquímico do espécime cirúrgico. Resultados. O paciente foi submetido à toracotomia direita diagnóstica com ressecçao da tumoraçao. O exame anatomopatológico convencional mostrou células tumorais de aspecto fusiforme, dispostas em pacientes, formando os corpos de Verocay, compatível com schwannoma intercostal. A imuno-histoquímica foi positiva para proteína S-100, vimentina e enolase, e negativa para neurofilamentos. Conclusao. O diagnóstico definitivo de schwannoma só é imuno-histoquímica da lesao. Seu aspecto celular, associado à atividade mitótica e a áreas de pleomorfismo, pode levar ao diagnóstico incorreto de malignidade. A imuno-histoquímica, por meio da proteína S-100, é útil na caracterizaçao da benegnidade da lesao, já que nao é detectada nas lesoes malignas. Os schwannomas de parte torácica podem simular neoplasias pulmonares na radiografia e tomografia computadorizada de tórax.

Tumores de nervios periféricos / Peripheral nerves tumors

Los tumores de nervios periféricos, si bien no son muy frecuentes, pueden causar dificultad diagnóstica y problemas de tratamiento. Presentamos los hallazgos clínicos, quirúrgicos y resultados en 9 pacientes operados, entre 1993 y 1996, por un schwanoma de nervio periférico. La serie está compuesta por 4 mujeres y 5 hombres. El promedio de edad de 31 años y el rango entre 18 y 45 años. En todos los casos el tumor fue único. La duración de los síntomas tuvo un rango entre 10 y 48 meses, con un promedio de 18 meses. Los 9 pacientes relataban dolor en relación con la actividad y con el reposo. En todos los casos, en el examen físico, la percusión sobre la zona de aumento de volumen reproducía las parestesias y el dolor local. El tumor fue resecado durante el procedimiento quirúrgico, demostrándose que provocaba una compresión directa sobre el nervio. El tratamiento es la enucleación del tumor

Schwannoma intra-sacral gigante / Giant intrassacral schwannoma

Os autores relatam dois casos de schwannoma intrasacral gigante que acometeram pacientes do sexo feminino, comn 27 e 22 anos de idade. No caso 1, a paciente era assintomática e detectou-se tumor palpável em hipogástrio em exame periódico de rotina. No outro caso, a paciente tinha história de dor lombar e em membro inferior esquerdo havia cinco anos, associada a parestesia em pé homolateral. Em ambos os casos, os exames de imagem detectaram presença de lesoes osteolíticas em regiao sacral e que os tumores deslocavam contralateralmente útero e reto; no caso 1, provocou também o deslocamento da bexiga. Os exames histopatológicos e imuno-histoquímicos diagnosticaram schwannoma. As pacientes foram submetidas a intervençoes cirúrgicas, realizadas em três tempos devido ao enorme tamanho da lesao, intenso sangramento e longo tempo de cirurgia. Após a total ressecçao dos tumores, as pacientes vêm sendo acompanhadas periodicamente e estao atualmente assintomáticas e livres de lesao residual, respectivamente dois anos e seis meses após os tratamentos cirúrgicos.

Paraganglioma da cauda equina: relato de caso / Paraganglioma of the cauda equina: case report

Os achados clínicos, radiológicos, cirúrgicos e patológicos de um raro tumor de cauda eqüina, o paraganglioma, säo descritos. Na revisäo da literatura, em relaçäo a estes aspectos, näo se encontra nenhum achado específico da patologia. O diagnóstico, usualmente, é feito pela histologia com auxílio, se necessário, da imuno-histoquímica pela demonstraçäo de sinaptofisina, ou microscopia eletrônica.

Meningeoma invasivo de cauda equina associado a hidrocefalia e a edema de papila: relato de caso / Hydrocephalus and intracranial hypertension due to invasive meningeoma of the cauda equina: case report

Os autores apresentam um caso de meningeoma invasivo da cauda equina associada a hidrocefalia e a hipertensäo intracraniana com edema de papila. Como trata-se de associaçäo pouco frequente, discutimos a fisiopatologia baseando-nos em uma revisçäo das teorias propostas na literatura disponível

Hamartoma neurovascular del nervio cubital / Neurovascular hamartoma of the cubital nerve

Se presenta un caso de hamartoma neural predominantemente vascular de nervio cubital. No se ubica en la literatura nacional y mundial otra semejante. Se trata de un hombre de 31 años operado previamente en 2 oportunidades por tumor de antebrazo que se le resecó parcialmente, dignosticándose hemangioma cavernoso. Consulta por recidiva del tumor en pliegue de codo izquierdo, duro, fijo, de más o menos 10 cm de diámetro; atrofia, parálisis y paresia de región cubital y dolor exquisito. Se realizó control clínico y electromiográfico preoperatorio que reflejaba la región cubital, una arteriografía que mostraba una fístula arteriovenosa y una radiografía que no demostraba compromiso óseo. La operación consistió en: -Resección del tumor y resección del nervio cubital comprometido con técnica microquirúrgica,- Injerto nervioso con nervio sural,- Diagnóstico anatomopatológico: hamartoma neural predominantemente vascular de nervio cubital. Actualmente sin dolor, con control electromiográfico y en rehabilitación

Macrodactylism Associated with Neurofibroma of the Median Nerve: A Case Report

A case of macrodactyly associated with neurofiborma of the median nerve, a congenital anomaly of the hand, affecting only one(left middle) finger is reported with a review of the literature. Macrodactyly which is also termed local gigantism, megalodactylism, megalodactylia, or macrodactylism in other literature, is a rare congenital malformation characterized by overgrowth of one or more fingers of hand. Macrodactyly associated with neurofibroma of the median nerve is especially rare. For this reason the following case is presented together with a review of the literature.